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Qué es el síndrome de Moebius

El síndrome de Moebius es una enfermedad neurológica muy rara, en España nacen cada año 3 o 4 niños con este síndrome. Pertenece a la categoría de “enfermedades raras”.

Consiste en la parálisis congénita, bilateral de los músculos inervados por los nervios craneales VI par (motor ocular externo o abducens) y VII par (facial). En algunos casos también pueden verse afectados otros nervios craneales como el hipogoloso (XII), vago (X), estato-acústico (VIII) y glosofaríngeo (IX).

El nervio abducens (par craneal VI) o nervio craneal motor ocular externo manda señales al músculo recto externo del ojo y permite que el ojo se pueda mover hacia el lado contrario de dónde tenemos la nariz. Su parálisis produce estrabismo convergente.

El nervio facial (par craneal VII) manda órdenes a los músculos de la cara para poder crear expresiones faciales. Su parálisis produce la “cara de mascara” que es una de las alteraciones más características del síndrome de Moebius.

¿Cómo se produce el síndrome de Moebius?

Se trata de una enfermedad con múltiples causas (genéticas, anomalías placentarias, etc.) que son prácticamente desconocidas pero en todos los casos parece que hay un mecanismo común: la agenesia (la falta total de desarrollo) o desarrollo defectuoso de los núcleos de los pares craneales VI y VII situados en el tronco cerebral.

¿Qué problemas pueden tener quienes sufran este síndrome?

Las principales manifestaciones clínicas son:

  • Falta de movilidad de la musculatura facial. Es la que provoca la inexpresividad de la cara, ausencia se sonrisa-llanto aparente y la que produce la típica “cara de máscara” que es la alteración más característica del síndrome de Moebius.
  • Baja movilidad de los músculos de los párpados que provocará ojo seco con riesgo de posibles úlceras corneales o conjuntivitis. El tratamiento con pomadas lubricantes y lágrima artificial es importante.
  • Estrabismo convergente con imposibilidad de mover los ojos lateralmente.
  • Dificultades en la alimentación en los primeros meses de vida, con vómitos y crisis de atragantamiento. Suele mejorar con el crecimiento.
  • Hipotonía, también en los primeros meses de vida. Suele recuperarse con el paso de los meses, la fisioterapia es de gran ayuda en los casos más severos.
  • Problemas en la articulación del lenguaje (disartria) debido a las dificultades en el movimiento de los labios y la lengua. El tratamiento de logopedia es fundamental es estos casos.
  • Mala oclusión dental.
  • Pie zambo que puede provocar alteraciones en la marcha. Debe ser tratado lo más precozmente con un trauma y ortopeda infantil.

Un aspecto importante a tener en cuenta, es que la capacidad intelectual suele ser normal en las personas con este síndrome. También lo es la agudeza visual ya que el nervio óptico no se ve afectado por la enfermedad.

¿Cómo se diagnostica?

El diagnóstico es clínico y reconocer el síndrome de Moebius en los primeros meses de vida no siempre va a ser fácil, por lo que a veces se retrasa el diagnostico.

La sintomatología puede hacer que de forma errónea se diagnostiquen inicialmente a estos niños como síndrome polimalformativo, parálisis cerebral o retraso psicomotor.

Las pruebas médicas que va a ayudar en el diagnostico son:

  • La electromiografía facial mostrará total ausencia o disminución importante en la conducción nerviosa en el territorio del nervio facial.
  • El TAC cerebral puede mostrar calcificaciones en la zona del tronco cerebral, a veces de muy pequeño tamaño.
  • El estudio cromosómico (cariotipo) suele ser casi siempre normal, aunque en algunos casos de Moebius se han observado anomalías cromosómicas (en casos excepcionales).

¿Cuál es el tratamiento del síndrome de Moebius?

En la actualidad, no hay ningún tratamiento que cure el síndrome de Moebius. Por supuesto, las personas afectadas con esta enfermedad necesitan la ayuda y el apoyo de equipos multidisciplinares especializados en oftalmología, pediatría, neurología, traumatología, psicología, fisioterapia, logopedia… junto con educadores (escuela, deportes…)  y el papel fundamental de la familia, son muy importantes para favorecer su integración social y laboral.