El glaucoma es la consecuencia de un drenaje inadecuado del humor acuoso dentro del ojo. El humor acuoso es un líquido transparente que se encuentra en la cámara anterior del ojo, entre la córnea y el cristalina. Su papel fundamental es oxigenar y nutrir estos órganos. El humor acuoso se renueva permanentemente mediante un mecanismo de producción y eliminación, regulando así la tensión ocular.

El humor acuoso, sin un drenaje adecuado, se acumula dentro del ojo y provoca un aumento de la tensión ocular, pudiendo llegar a provocar una perdida irreversible de parte o toda la visión debido a los daños que la tensión ocular alta puede provocar al nervio óptico, encargado de trasmitir las imágenes a nuestro cerebro.

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¿Qué es el glaucoma congénito?

El glaucoma congénito se diagnostica en uno de cada 28.000 niños en Europa. No es una enfermedad frecuente, pero es esencial actuar con rapidez cuando se detecta ya que si no se trata puede provocar ceguera en pocos días.

Se habla de glaucoma congénito cuando se detecta antes de los tres años de vida de un niño. Puede incluso aparecer desde el nacimiento del niño, hasta los tres años.

Se habla de un glaucoma congénito tardío o infantil, si aparece entre los 3 años y la adolescencia. Se trata de la forma menos frecuente.

El glaucoma congénito es debido a una presión ocular alta en uno o los dos ojos (bilateral en la mayoría de los casos). Ocurre en el 80% de los casos en el primer año de vida y en el 25% de los casos desde el nacimiento. Suele afectar más a los niños que a las niñas.

Este problema, se produce cuando la vía de salida del humor acuoso, el ángulo iridocorneal, se encuentra obstruida debido a un desarrollo anómalo del ojo o a una lesión de los tejidos del drenaje, lo que origina un aumento en la presión intraocular que puede provocar un daño permanente al nervio óptico y una pérdida de la visión irreversible.

Éste, puede ser hereditario o estar asociado a otros trastornos oculares. Si no se puede atribuir el glaucoma a ninguna otra causa, se lo clasifica como primario. Si el glaucoma es el resultado de otro trastorno ocular, de una lesión en el ojo o de otra enfermedad, se lo clasifica como secundario.

glaucoma congénito

¿Cuáles son los síntomas?

El ojo de un niño menor de tres años es más vulnerable al aumento de la presión ocular que el ojo de un adulto debido a su falta de madurez. En los adultos, en los casos de glaucoma, los signos generalmente no son visibles a simple vista, el ojo no se agranda, no llora ni duele. La tensión suele ser alta durante varios años antes de que aparezcan los primeros signos de la función visual.

Los síntomas del glaucoma congénito son:

  • Epifora (lagrimeo constante).
  • Fotofobia (Intolerancia a la luz).
  • Blefaroespasmo (contracción involuntaria de los parpados).
  • Opacidad de la cornea (cornea de aspecto blanquecino).
  • Aumento del tamaño del globo ocular (ojos muy grandes).
Los niños de más de tres años suelen desarrollar una miopía progresiva y una pérdida de campo visual.

El examen oftalmológico que permitirá diagnosticar si estamos frente a un caso de glaucoma congénito incluye:

  • Una gonioscopia, para detectar un posible defecto del ángulo que forman la córnea y el iris cuando se unen y a través del cual se drena el humor acuoso.
  • Un fondo de ojo, para examinar la retina y el nervio óptico y así determinar los posibles daños.
  • Una tonometría, para medir la tensión ocular.
  • Una paquimetria, para medir el grosor corneal lo que ayuda a validar la PIO.
  • La medida de la longitud axial, para valorar si hay crecimiento anormal o no del ojo.
  • Una campimetría, para valorar si hay perdida o no del campo visual. Este último examen no se puede realizar en niños menores de 3 años ya que necesita la colaboración del paciente.

¿Cuál es el tratamiento?

Si esta patología no se trata rápidamente en los niños, el nervio óptico, pero también la córnea, pueden sufrir daños permanentes, con el riesgo de ceguera.

El tratamiento del glaucoma congénito es en la mayoría de los casos quirúrgico. El tratamiento con colirios tiene más un papel coadyuvante a la cirugía, permitiendo mantener la tensión ocular en unos valores normales hasta que se pueda realizar la cirugía.

El objetivo de la cirugía es permitir bajar la tensión ocular de forma rápida y definitiva.

En bebés y en caso de sospechar un glaucoma congénito, se suele realizar un examen oftalmológico exhaustivo bajo anestesia general. Si la sospecha de glaucoma se confirma, se suele llegar a cabo la intervención en el mismo momento de forma a evitar los posibles efectos adversos de una segunda anestesia general.

Dependiendo del estado general de ojo y sobre todo de cómo se encuentra la córnea, el cirujano podrá elegir realizar una goniotomía o una trabeculectomía.

Ambas técnicas quirúrgicas tienen como objetivo intervenir sobre el ángulo entre la córnea y el iris, de forma a que vuelva a funcionar de forma correcta, permitiendo el drenaje del líquido acuoso.

La goniotomia es el procedimiento de elección si la córnea del niño es transparente. Consiste en ampliar el ángulo iridocorneal mediante una incisión sobre la zona de filtración del humor acuoso.

En el caso de que la córnea sea opaca, el cirujano elegirá realizar una trabeculectomia, consistiendo en extraer parte del tejido del ángulo iridocorneal creando así un orificio permitiendo el drenaje adecuado del humor acuoso.

¿Cuál es el pronóstico de las cirugías de glaucoma congénito?

El éxito de las cirugías de glaucoma congénito oscila entre un 60 y un 80%. Con el tiempo es posible que se vuelva a cerrar el angulo iridocorneal, teniendo que volver a realizar una segunda intervención.

En el caso de fracaso de estas técnicas quirúrgicas, se podrá plantear implantar un dispositivo de drenaje o realizar una ciclofotocoagulación con láser.

La visión que podrá alcanzar un niño padeciendo de glaucoma congénito depende de varios factores. El primero es el tiempo del diagnóstico.

El pronóstico es peor cuanto más tiempo el niño haya tenido la tensión alta, sin tratar, antes del diagnóstico y de la cirugía. Los daños sobre el nervio óptico son irreversibles y se tendrán que valorar en el momento del diagnóstico.

Otro factor importante en el pronóstico de la visión es el grado de afectación de la córnea.

Si el diagnóstico es precoz y el tratamiento es exitoso, los niños podrán ser controlados adecuadamente hasta la edad adulta. Es importante que estén revisados a lo largo de toda su vida. Además, y como esta enfermedad afecta a un ojo en pleno desarrollo, es importante que el seguimiento sea de varios especialistas oftalmológicos. Por otra parte, puede ser preciso plantear tratamientos para una correcta rehabilitación visual.